先天性外耳道閉鎖癥手術方法的選擇

發布時間：2011/11/25 14:40:27

【摘要】目的：探討先天性外耳道閉鎖癥的中耳畸形特點、治療方法及其效果。方法：回顧性總結分析1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖64耳。結果41耳采取直入式徑路即前上徑路,23耳采用乳突徑路。64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發育異常;同時，術中發現面神經畸形或異常共40耳(65.57%)。術后隨訪1~5年。61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%),氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。61耳中有6耳于術后3月~2年出現外耳道狹窄而需行再次外耳道成形術，4例術后效果良好，2例拒絕再次手術;2例術后出現鼓膜外側愈合，聽力提高不理想，均因另耳聽力尚可亦拒絕再次手術;術后有3耳出現面癱，2~6月后完全恢復。術后2例出現術腔感染。結論：外耳道區內為骨化型和松質型者可作為直入式徑路的適應證，而混合型或氣房型最好采用乳突徑路。手術步驟無固定術式，須視術中所見，靈活機動處理。

【關鍵詞】外耳;中耳;面神經;畸形;外科手術

先天性外耳道閉鎖是臨床耳科常見的畸形之一，隨著耳顯微手術的廣泛開展，國內相關報道日益增多;同時，顳骨高分辨率CT(HRCT)應用于外耳道畸形患者可明確其畸形的性質和種類，了解中耳及內耳結構的發育情況，為術式的選擇和術后聽力恢復的預測提供重要依據^①。1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖共有64耳，現報道如下。

1、資料與方法

1.1 臨床資料

2000年10月—200一年110月的5年里在我科容忍外耳道及鼓室擠壓鑄造術并有完整性隨訪質料的遺傳性骨性外耳道閉合64耳，在這其中男50例，女14例;生理周期3~27歲，人均生理周期10.8歲。雙耳發育形變10例，2例容忍雙耳開刀，其它的均會選擇1耳開刀;52例單耳發育形變中，左28耳，右24耳。徹底病例分析分析均一并有差異層面耳廓發育形變，按Marx對耳廓發育形變的分級管理步驟，本組病例分析分析中Ⅰ級11耳，Ⅱ級29耳，Ⅲ級24耳。 大部分病歷均經HRCT檢修(例如軸位和冠狀位)，展示內耳骨走失均常見，但鼓室及聽小骨均出現有所差異層度的胸部發展問題的。本組病歷中，聽小骨總體常見而僅有鼓室狹小5耳，一并為有聽小骨正常59耳(92.19%)。其CT特征形式主耍有：(1)錘內心深處與互鎖板子宮粘連17耳;(2)聽骨鏈呈單小塊14耳;(3)錘砧骨節協同10例耳;(4)錘砧骨節協同一并為砧骨長腳縮短6例耳;(5)砧骨長腳縮短6耳;(6)聽骨與互鎖板協同而不可能甄別聽骨攝像3耳;(7)錘砧骨胸部發展不恰當的2耳;(8)錘、砧骨前后左右隔離1耳。也伴隨著面感覺腦神經系統系統正常或問題的共42耳(65.63%)，在當中面感覺腦神經系統系統骨管裂缺18耳，面感覺腦神經系統系統步入問題的15耳，面感覺腦神經系統系統骨管裂缺伴步入問題的者9耳。本組有61耳(95.31%)鼓室胸部發展正常，特征形式為不低于鼓室是以的鼓室狹小。表明CT圖文中骨性外耳道區骨質構成的有所差異，按汪吉寶的分類法氛圍通戶型、松質型、相溶型主氣房型4型;在當中通戶型21耳，松質型15例耳，相溶型17耳，氣房型11耳。

1.2 手術方法

重新命名耳廓Ⅰ級發育不全者，取耳內傷口;別重新命名Ⅱ、Ⅲ級耳廓發育不全者作“Z”形傷口，盈虧作耳垂和耳屏壓延成型，4月后再作耳廓壓延成型術。外耳道壓延成型時網套直徑不應變大，比較好變大到1.5cm這。外耳道曝光的骨壁以替爾氏皮片遮蓋。按Wullstein鼓室壓延成型術的最簡單的方法分為，Ⅲ型38耳，Ⅱ型16耳，Ⅰ型8耳。

41耳采取直入式徑路即前上徑路(superoanteriorsurgicalapproach)^②：切口直達骨膜，切開并分離骨膜，向前達顴弓根，向上暴露并超過顳線，向后充分暴露乳突。在顳線、顳頜關節和篩區前緣之間的三角區內鉆磨骨質，參照顳骨CT片中顯示的外耳道和鼓室的位置及周圍結構情況，向內逐漸磨去骨質，直到鼓室。然后磨去鼓室外側壁的閉鎖骨板，同時擴大外耳道，充分暴露鼓室，處理鼓室畸形;于鼓室周邊的外耳道磨出一可置放新鼓膜的骨龕，根據聽骨鏈的發育情況重建聽骨鏈，并以顳肌筋膜作鼓膜成形術。

23耳采用乳突徑路^③：切口直達骨壁，尋找有關的標志，如骨部外耳道標志、顴弓根、乳突篩區、乳突前壁與乳突上嵴的交角、顱中窩的硬腦膜等，找到鼓竇，并依此估計耳道的大小和位置。找到鼓竇后，向前經鼓竇入口暴露上鼓室，進入中耳腔，再逐漸向四周擴大，完全開放上鼓室、后鼓室等，充分暴露鐙骨區，處理鼓室畸形;根據具體情況，作相應的鼓室及外耳道成形術。

2、結果

2.1 術中發現

64耳中，有3耳未感覺鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨現實存在不一限度的健康發育問題，的并且出現不一限度面感覺面感覺中樞腦神經末梢畸型或問題。這之中，錘骨骼與閉合板嵌頓20耳次，聽骨鏈呈單團狀13耳次，錘砧環節融入13耳次，錘砧環節融入重新命名砧骨長腳減短12耳次，單純性砧骨長腳減短8耳次，聽骨與閉合板融入4耳次，錘砧骨健康發育較差2耳次，錘、砧骨組選分離法2耳次，前庭窗呈地下城堡2吧狀2耳次(術中感覺與圖像學觀察如CT掃苗可見所聞為政者不一;的并且，有的患兒1只患耳有不同畸型，故用“耳次”計數器，其顆數與CT可見所聞有差別)。對前庭窗呈地下城堡2吧狀且鐙骨未健康發育者同季作內耳打開窗戶加鼓室熱擠壓術;的并且，術中感覺面感覺面感覺中樞腦神經末梢畸型或問題共40耳(65.57%)，與CT顯示信息稍有差別：這之中面感覺面感覺中樞腦神經末梢骨管裂缺19耳，分為總體層次部部位或非常裸漏者14耳，錐段裸漏者5耳;面感覺面感覺中樞腦神經末梢走入問題14耳;面感覺面感覺中樞腦神經末梢骨管裂缺伴走入問題者7耳。面感覺面感覺中樞腦神經末梢走入問題主要展示為總體層次段從下向上挪動，錐段朝前挪動，或自錐段縱向從下向上，順外耳道底靠近鼓環部朝前出鼓室。

2.2 手術療效

61耳中，49耳后(語頻分別)英語聽力方面訓練訓練提供>30dBHL(80.33%);氣骨導差變小至15dBHL連加連減者32耳(52.46%)。后隨訪2~4年。61耳中含6耳在1月~1年時間內后會經常出來外耳道梗塞而需行第三外耳道擠壓鑄造術，4例后使用效果好的，2例說服第三開刀近視手術。2例后會經常出來鼓膜后側俞合，英語聽力方面訓練訓練提供不佳，均因另耳英語聽力方面訓練訓練尚可亦說服第三開刀近視手術。后有3耳會經常出來面癱，2~6月后幾乎康復。后2例會經常出來術腔病毒感染。29耳耳廓較為嚴重的崎形者中，有21耳于后1年—2年之間借助自體肋軟骨作支吊架行耳廓再造術術，后有2例會經常出來皮瓣損傷而軟骨暴露自己。要主要后期有軟骨支吊架吸收的作用和變形的可以，應監視隨訪。

3、討論

群體中先天性外耳道狹窄或閉鎖發病率為0.05‰~0.1‰，在門診耳病中約占0.5‰，單耳比雙耳同時患病的機會約多4倍。先天性外耳道閉鎖癥伴耳廓畸形者比單純外耳道閉鎖者較為多見，而且這種病例常伴中耳畸形。在這種病例的手術治療中，存在提高聽力和耳廓整形兩個問題，但無論雙側或單側患者均應以提高聽力為首要目的^④。

3.1 切口的選擇

位置正常的小耳畸形，可行常規耳內切口,本組病例有11耳采用此切口。有29耳耳廓有嚴重的發育畸形，作“Z”形切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向后上轉移，其下半部向后下轉移，再作垂直切口擴大創面;此切口可為日后利用殘存耳廓進行整形奠定基礎^⑤。耳廓完全缺如有24耳，采用十字形切口，縱切口長約3cm，橫切口約1cm，掀起四角皮片，切除其皮下組織，術終將四角皮片向內翻轉并縫合于骨膜上;這種切口有利于防止外耳道口狹窄。

3.2 徑路的選擇

直入式徑路即前上徑路，是從閉鎖的外耳道口，即從顳頜關節、顳線和篩區前緣之間的三角區內，由外向內直接磨去外耳道區內的骨質而直達鼓室的方法。它不開放乳突氣房，因而形成的新外耳道接近正常的解剖結構，且可減少術后乳突氣房及術腔感染的機會。選擇前上徑路的主要依據是閉鎖外耳道區內骨質結構的類型。由于硬化型與周圍骨質結構界線清楚，手術沿硬化骨質進行容易找到鼓室。對于松質型的外耳道區亦可采用這種方法，只要鉆磨骨質的方向把握正確，一般在1.5cm左右即可找到鼓室^②。鼓室內存在聽小骨是鼓室的重要依據。本組2耳未找到鼓室，其原因是在開展本術式早期經驗不足、技術不夠嫻熟。汪吉寶等認為氣房型患者的鼓室不易在術中準確定位，而且不可避免地要開放大量氣房，故對此型沒有采用直入式徑路的必要。

本組有23耳采用乳突徑路，即開放乳突腔(乳突切除術)，隨后從后方安全鉆孔，以辨認面神經、外半規管和中耳。韓東一等認為此方法的優點一是依據熟悉的解剖標志有效地進行外耳道及鼓室成形術，二是可通過較早分離骨性閉鎖板及聽骨鏈，減少內耳損傷;但遺留開放的乳突腔，易導致術后不干耳^⑥。本組有1例未能達到鼓室，其原因是鼓室發育異常，面神經斜跨鼓室，阻礙鼓室開放，有面神經損傷之虞而終止手術。顳骨鼓部殘余可能存在或并未發育，中耳腔可能很小，故必須小心勿損傷聽小骨;一旦辨認出聽小骨，即應確定其活動度，從而制定聽骨鏈重建的方法。

3.3 鼓膜及聽骨鏈重建

本組案例中，鼓室及聽小骨長期存在有所差異層面的成長發育出現異常，聽小骨基本上很平常而僅有鼓室陜窄者就有5耳。手術治療中，有效曝光鐙骨區，精心檢修咽鼓孔口、圓窗及卵圓窗。若聽骨鏈很平常，鼓膜未成長發育則僅作鼓膜補修。若3塊小聽骨因成長發育無良而溶合在分著，先將錘骨及砧骨消除，再檢修鐙骨，如生活尚可，將移置物如顳肌肌肉肌肉筋膜立即移至其上，或行鐙骨調高后挪置顳肌肌肉肌肉筋膜，以出現鼓室腔;如鐙骨固定住好是不能撥動或兩足骨裂而足板固定住好，或卵圓窗缺如，則可消除滯留的錘骨和砧骨后，出發前庭要求窗戶術+鼓膜補修術。若術中表明鐙骨、前庭窗及面運動神經畸型比較嚴重，則可行性內耳要求窗戶術。

對于中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留存在分歧^④。我們認為只要中耳腔外壁黏骨膜不妨礙暴露鐙骨區以及觀察和檢查咽鼓管口、圓窗及卵圓窗，盡可保留該層組織，以便重建符合生理要求的鼓膜。只要融合畸形的錘、砧兩骨存在活動，并有一定的傳音作用，盡可保留原有聽骨鏈。

3.4 并發癥的預防

染病是分類連接數癥組成。時長過小的患病者，醬紫換藥不容易合伙，傷口處最容易有染病;所通過乳突徑路的門診病歷術腔過大，氣房體現，也易使得染病。本組有8大檢乳突徑路所通過帶蒂顳肌肌瓣縮窄乳突腔成效優質;對于那些直穿式徑路的門診病歷，在鉆磨外耳道時是最好的處理骨粉，用來填塞外耳道壁體現的氣房，以限制醬紫染病好機會。為了染病易使得移栽物不可以仍然存活，鼓膜堆積破孔或醬紫腔道肉芽組織開展不典型增生而致外耳道再閉塞。在乳突硬底化型或循環流化床不良現象的門診病歷中，如滲入順利深度.仍不可以遇到鼓室時，應可以中止微創，一旦誤傷面周圍神經及內耳。前上徑路時，微創在顳線、顳頜髖膝骨關節和篩區前緣之前的四角市內按發展上內的趨勢鉆磨骨質，上可體現少要素硬腦膜為標記，前可磨薄顳頜髖膝骨關節囊后壁骨質，體現要素髖膝骨關節囊而保持著囊壁完善一樣 都不會引響其性能。對對側閉合門診病歷，宜在5周歲之間的影響廢除微創，從而時乳突發心梗育已急劇成功，病兒較易接手基本聽性能測試。對一側閉合門診病歷，微創都不宜過晚，一旦聽性能下降。

術后隨訪2~7年,61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。盡量保留中耳腔外壁黏骨膜以便重建符合生理要求的鼓膜;同時，盡量減少鼓膜外側愈合及外耳道再狹窄是提高遠期聽力效果的關鍵。外耳道口狹窄是常見的并發癥，我們認為術中成形外耳道直徑過小是其最主要的原因。一般認為，除去外耳道之骨質，外耳道骨腔直徑應不小于1.5cm，外耳道口處應更大^⑦。本組有6例術后3月~1年出現外耳道狹窄，其中有4例是由于術前估計不足，術中因各種變異而阻礙外耳道擴大所致;2例是源于術后感染。我們認為為了防止外耳道再狹窄，術中應盡量擴大外耳道，直徑達2cm亦不為過;術后外耳道的碘仿紗條填壓、耳道模擴張以及最近NiTi記憶合金擴張支架的應用等只能作為補救措施。因先天性外耳道閉鎖或狹窄的病人往往合并面神經畸形，手術中容易造成誤傷面神經;如術前仔細閱片，術中應用顯微鏡和電鉆，面神經損傷機會可明顯減少，若在面神經監護下手術，損傷完全可以避免。

自始至終，技術進行治療目的性取決不斷提高聽力方面及減少面腦神經擠壓傷，談談小型及低齡人來說一新風系統都比較嚴重要。技術布驟無統一術式，須視術中見，敏銳清障車外理。

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