遺傳性牙齦纖維瘤病的臨床研究

發布時間：2011/10/12 13:26:36

【摘要】 目的:研究遺傳性牙齦纖維瘤病的特征及治療方法。方法:回顧性分析1例HGF患者的遺傳特點、臨床表現及診療過程。結果:該患者為非綜合征型HGF，具有家族性，符合常染色體顯性遺傳方式。經過序列治療，患者的口腔功能、容貌及心理健康明顯改善。結論:HGF遺傳方式以常染色體顯性遺傳為主，且同一家系的不同受累個體增生程度輕重不一，極具差異，具有高度遺傳異質性。序列治療是治療該病的有效方法。

【關鍵詞】 纖維瘤病 牙齦 遺傳 序列治療

遺傳性牙齦纖維瘤病(herediatry gingival fibromatosis,HGF)是一種罕見的口腔遺傳性疾病，又名特發性牙齦纖維瘤病^①，是以牙齦組織的彌漫性、漸進性增生為主要特點的良性病變。病因不明，偶有散發報道，發病率國外為1/750000,國內尚無確切統計。本文通過繪制家系圖，回顧先證者的發病特點及診療過程，分析HGF的遺傳特點、臨床特征及療效，提出HGF序列治療的新理念。

1 資料與方法

1.1 一般資料

糖尿病患兒，女，19歲，因牙齦慢不典型增 生的影響形象美觀八年治療，成績為全口牙齦縈繞性不典型增 生，嘴唇不是閉鎖，牙齦不典型增 生因素為Machado分等級Ⅲ級， 阻生， 拒載，前牙過小，槽牙順序排列混亂，轉動的情形差，牙周炎袋內可探及許多牙石，牙齦質韌，無泛紅，陣疼。糖尿病患兒智慧正常情況，來月經的規律，幾家族史，無口服誘導型牙齦不典型增 生的藥品史，無許多疾病病史及不正常成績。

1.2 HGF診斷及牙齦分級標準

(1)采用Hart標準^①:①牙齦增生的范圍達到或超過5個以上牙齒,增生程度至少能覆蓋臨床牙冠的1/3;②患者有明確的家族史;③無服用苯妥英鈉、硝苯吡啶、環胞菌素等誘導牙齦增生的鈣離子通道阻滯劑類藥物;④不合并明顯的全身其他疾病和異常表型;⑤組織病理學檢查符合HGF特征。(2)按照Machado分級標準[3]將HGF患者牙齦增生情況劃分為3個等級:Ⅰ級，輕度增生，牙齦覆蓋臨床牙冠的1/3。Ⅱ級為中度增生,覆蓋臨床牙冠的1/3～1/2。Ⅲ級為重度增生,覆蓋2/3臨床牙冠或更多。

1.3 HGF臨床表現

牙齦組建繚繞性增長，除齦緣和齦乳暈外，多達膜齦共同，增長的牙齦漆層均勻或呈結節狀，彩色與點彩均與正確牙齦想同，線條倉白，更易內出血，色澤堅實，首要無炎癥病損呈現。培育情況嚴重時，牙冠大部或全部被增長的牙齦所遍及，牙齦向唇外凸出，反應姿容。累著區牙油隙明星，牙體袋內可探及很多牙石。數據診療表型，HGF具體分析可可分成四種:類別是以牙齦增長為單一化的病狀的非綜上征型HGF，多起于恒牙萌出期，少量于生人后趕快或乳牙萌出期犯病。另類別是綜上征型HGF，牙齦增長與有滿身好幾處病損的罕有綜上征牽動現身。

1.4 家系調查

使用先證者法，在患方雙方同意的前提條件下搜集包擴先證者以內的家系的一切 全體組員文件。對家系中的每個全體組員完成全面、明確口腔專科審核。對有這種情況者的臨床實驗表型細細解析，患兒均無飲用引誘牙齦炎癥的口服藥物史，無其它的平臺問題情況表型，按照非終合征型HGF特點。有這種情況年令均在恒牙萌出期，少許早期時候有這種情況者。患兒的牙齦炎癥的范圍之內和明顯情況的樣子。炎癥的牙齦在外觀專利上與一切正常牙齦無統一性性差異之處，探診容易陰道流血，無痛點等沉重感征狀。牙齦炎癥上面的前牙區唇側、下前牙區唇舌側及后牙頰側來源于。牙周病探診可探及海量牙石。往往患兒有轉動錯亂,要素還會出現乳牙殘留、恒牙遲萌及少數個別牙齒綠色健康缺如。要素女人患兒的經血不規范，行婦產科多普勒超聲清洗審核未查及問題情況。患兒的細嚼、拼音發音、口周愈合等功能性和面部整齊及心理狀態綠色健康備受差異情況的應響。曲面模型斷陷片審核可見一切患兒牙骨均無損傷征象。未萌出牙阻出身頜骨內或炎癥的牙齦內。畫出的家系圖如表：圖1 HGF家系圖 正環形形體現男性朋友,環形體現小姐姐,漏空體現很正常自然人,紅顏色1/3塊空心體現Machado等級劃分中的Ⅰ級病患病者，綠化2/3塊空心體現Machado等級劃分中的Ⅱ級病患病者，自然黑色塊空心標上體現Machado等級劃分中的Ⅲ級病患病者,箭頭標志通常是指服務至上證者

1.5 序列治療

對先證者開展全麻入手術療法。木后4周開展牙齒依據療法，具體指導我們學習知識自我認識管理菌斑，建造積極的牙齒衛生間壞習慣。木后顱腦側位片示雙頜前突，我們代表都沒有正畸、正頜療法機遇，且前牙阻生、發育畸形嚴重的，經我們及家里人同意書，術中行、拔掉+全口牙齦定型。所切取的炎癥牙齦阻止做日常病癥學檢查報告報告，經HE染料后光鏡下見：鱗狀上皮層偏厚，釘突增加,結締阻止中膠原纖維材料束炎癥高密度，內有灶性漿上皮細胞侵潤。少許的特殊的調整，遵循HGF的病癥學基本特征。木后告知函我們一天復審有一次，檢查報告報告我們菌斑管理實際事情、牙齒實際事情，我們醫從性好，木后數千年保證牙齒養護。一整塊療法的過程 中，不定期享有我們心理狀態療法，我們的有堅定信心心嚴重的建造，對現在的生活的樣子得到嚴重的明顯改觀。

2 結果

醬紫7月提高配戴可摘假牙，醬紫兩個月提高左右頜該成緊固假牙恢復，其面型、牙齒部位作用、心里問題的健康現狀顯眼促進。

3 討論

HGF病因和發病機制尚不明確， 其遺傳方式以常染色體顯性遺傳(autosomaldominant,AD)為主^④,少數為隱性遺傳 (autosomalrecessive,AR)^⑤。同一家系的不同受累個體增生程度輕重不一,極具差異，具有高度遺傳異質性。本研究發現部分女性患者的月經不規律，HGF的發病是否與性激素有關，有待于進一步研究。HGF的治療一直是令口腔醫師棘手的問題,目前惟一有效的方法是牙齦切除,手術應選擇在恒牙完全萌出后進行^①。有報道以CO2激光一次性完成全部象限的切除，尤其適用于配合較差的兒童和HGF伴有智力低下的患者，但激光同時可能會損傷牙齒^⑥。雖然HGF復發的本質原因還不清楚，但在研究中觀察到同一家系的不同患者復發的機率截然不同， 說明復發與否可能與個體差異有直接關系。但一直以來，研究認為術后復發與口腔衛生有關[7]。筆者提出HGF序列治療的新理念，具體包括手術治療、正畸和(或)正頜治療、修復治療等，及貫穿始終的牙周治療和心理治療。通過序列治療醫患雙方明顯感覺到患者的口腔功能和容貌明顯改善，心理健康程度極大提高。術前指導患者建立良好的口腔衛生習慣，學習自我控制菌斑的方法，進行牙周基礎治療4周后行手術治療。術前拍攝顱腦側位片，如考慮患者術后面型突，且患者沒有正畸和(或)正頜手術機會，術中可酌情行前牙拔除術，如患者有正畸和(或)正頜治療機會，首次手術行牙齦切除，盡量保留牙齒，術后行正畸和(或)正頜治療，使牙齒排列整齊，為牙周衛生狀況改善創造條件，配合堅持不懈的自我控制菌斑，使復發機率降到最低;如仍復發，再考慮拔牙。一般于拔牙后2～3月后行可摘義齒修復，6月后行固定義齒修復。HGF術后，應告知患者定期復查，檢查患者牙周維護情況，根據發現的問題進行相應的處理。

【參考文獻】

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